Imagerie

L’exploration des malformations congénitales du système nerveux central : apport du scanner et de l’IRM

Résumé

Les malformations congénitales du système nerveux central sont multiples. Toutes ses portions peuvent être atteintes par de nombreux types de malformations (anomalie de nombre, de forme, de position, de développement, anomalies enzymatiques…). Le développement de la tomodensitométrie (scanner) et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a permis de mieux connaître ces affections et d’en faire le diagnostic pré-mortem. En pratique, certaines de ces affections sont plus fréquemment rencontrées. C’est en particulier le cas du syndrome de malformation occipitale caudale (ou syndrome d’Arnold Chiari) qui touche particulièrement les Cavalier King Charles, de l’hydrocéphalie congénitale et des kystes arachnoïdiens intracraniens et spinaux. Selon le bilan établi par imagerie, des traitements spécifiques, médicaux et/ou chirurgicaux, peuvent être proposés. D’autres affections congénitales sont plus rares, et se manifestent par des signes cliniques souvent peu spécifiques (lissencéphalie, porencéphalie, hypoplasie cérébelleuse, spina bifida…). A défaut d’aboutir sur des propositions thérapeutiques, l’imagerie médicale permet alors de préciser le pronostic de l’affection diagnostiquée. Toutefois, les affections microscopiques (maladies de surcharge, myélopathies dégénératives) ne peuvent pas toujours être mises en évidence par l’imagerie.